O que é Epidermólise Bolhosa (EB)

A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença rara e grave, caracterizada por extrema sensibilidade na pele e mucosas, resultando na formação de bolhas, especialmente em áreas de atrito. As pessoas com EB podem nascer com bolhas ou ausência de pele em algumas regiões do corpo, o que as torna vulneráveis a infecções e outras complicações, como perda de visão. A doença pode ser hereditária, afetando indivíduos de famílias com ou sem histórico anterior de EB. Atualmente, a EB não tem cura, mas avanços na genética alimentam a esperança de uma solução futura.

Existem três tipos principais de EB:

1. Simples: Bolhas formam-se nas áreas de maior atrito, como mãos e pés, cicatrizando sem deixar marcas.

2. Distrófica: Bolhas ocorrem por todo o corpo, incluindo boca e esôfago, podendo causar cicatrizes que dificultam a alimentação e levam à perda de unhas e distrofias nas extremidades.

3. Juncional: Bolhas abrangem todo o corpo, com dificuldades para engolir e absorver alimentos, o que geralmente leva à desnutrição e óbito.

Portadores de Epidermólise Bolhosa (EB) são pessoas inteligentes e especiais que precisam de amor e cuidado, mas não de superproteção. Desde cedo, é importante que a criança saiba sobre sua condição, que não é contagiosa, e que ela pode se relacionar e brincar, desde que com cuidado. Esclarecer sobre a doença ajuda a reduzir o medo e a discriminação. Com o tempo, as crianças aprendem a se proteger e podem levar uma vida quase normal, inclusive na escola e no trabalho.

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Tratamento

Atualmente, não há cura para a Epidermólise Bolhosa (EB), e os tratamentos visam prevenir a formação de bolhas graves, infecções e deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas e tratadas com pomadas para reduzir infecções, e os pacientes precisam de tratamento contínuo, incluindo uso de pomadas, curativos, vitaminas e uma dieta rica em proteínas e calorias para evitar desnutrição e outras complicações.

Em casos graves, como estreitamento do esôfago devido a cicatrizes, cirurgias podem ser necessárias. O tratamento exige uma equipe multidisciplinar, incluindo pediatras, dermatologistas, oftalmologistas, ortopedistas, gastroenterologistas, nutricionistas, psicólogos, odontólogos, fisioterapeutas e enfermeiros.

Pacientes com EB também podem ter complicações oculares e necessitam de cuidados específicos, como o uso de óculos escuros e a proteção contra poeira e fumaça. Em climas secos, como o Centro-Oeste do Brasil, esses cuidados devem ser intensificados, e qualquer irritação ocular deve ser tratada imediatamente por um oftalmologista.